Februari 18, 2009

Leukemia

PENDAHULUAN
Struktur dan Fungsi NormalPertahanan tubuh melawan infeksi adalah peranan utama dari leukosit. Leukosit dibagi dala dua kategori, granulosit dan sel mononuklear (agranulosit). Dalam darah normal, jumlah total lekosit adalah 5.000 sampai 10.000 sel per mm3 pada orang dewasa dan 6000 sampai 17.500 pada bayi, 5.500 sampai 15.500 pada prasekolah, 4.500 sampai 13.500 pada anak sekolah dan 4.500 sampai 11.000 pada remaja.. Sekitar 60% diantarnya adalah granulosit dan 40% sel mononuklear. GranulositDitentukan oleh adanya granula dalam sitoplasmanya. Diameter 2-3 kali lipat dari eritrosit. Dibagi dalam 3 sub grup, yang ditandai dengan perbedaan kemampuannya mengikat warna. Eosinofil memiliki granula berwarna merah terang dalam sitoplasmanya, pada basofil berwarna biru dan yang paling banyak adalah netrofil yang berwarna ungu pucat.Sel-sel menjalani suatu fase proliferasi (pembelahan) mitotik, kemudian diikuti fase pematangan. Waktu yang diperlukan bervariasi untuk tiap-tiap leukosit dari 9 hari untuk eosinofil sampai 12 hari untuk netrofil. Fase tersbut mengalami pertambahan selama masa infeksi. Di dalam sumsum tulang, setelah sel menjadi matang, sel menjadi lebih kecil, intinya berbentuk bulat atau oval.Sumsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan yang tetap, bila terjadi infeksi, netrofil cadangan akan dimobilisasi dan dilepaskan dalam sirkulasi yang berdiam selama 6 sampai 8 jam. Netrofil berfungsi sebagai pertahanan primer dengan cara pagositosis.Eosinofil berfungsi pagosit lemah. Kelihatannya berfungsi pada reaksi antigen-antibodi dan meningkat pada serangan asma, reaksi obat-obatan dan invasi parasit tertentu.Basofil membawa heparin, faktor-faktor pengaktifan histamin dan platelet dalam granula-granulanya untuk menimbulkan peradangan pada jaringan.Lekosit mononuklear (agranulosit)Terdiri dari monosit dan limposit adalah sel darah putih dengan inti satu lobus dan sitoplasmanya bebas granulasi.Limfosit, diproduksi terutama dalam limpa dan kelenjar timus dari stem sel prekursor yang berasal sebagai stem sel sumsum. Limfosit T bertanggung jawab atas respon kekebalan seluler melaui pembentukan sel yang reaktif antigen. Limfosit B, jika mengalami rangsangan, akan berdiferensiasi menjadi sel-sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin.

LEUKEMIA
PengertianLeukemia adalah suatu penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel-sel hematopoetik.Sel darah putih berasal dari sel stem di sumsum tulang.Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom (bahan genetik sel yang kompleks). Penyusunan kembali kromosom (translokasi kromosom) mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah tak terkendali dan menjadi ganas.Pada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal. Kanker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya, termasuk hati, limpa, kelenjar getah bening, ginjal dan otak.B. PenyebabPenyebab dari sebagian besar jenis leukemia tidak diketahui, akan tetapi terdapat faktor predisposisi yang dapat menyebabkan terjadinya leukemia, yaitu:Virus menyebabkan beberapa leukemia pada binatang (misalnya kucing). Virus HTLV-I (human T-cell lymphotropic virus type I), yang menyerupai virus penyebab AIDS, diduga merupakan penyebab jenis leukemia yang jarang terjadi pada manusia, yaitu leukemia sel-T dewasa.Pemaparan terhadap penyinaran (radiasi) dan bahan kimia tertentu (misalnya benzena) dan pemakaian obat antikanker, meningkatkan resiko terjadinya leukemia. Orang yang memiliki kelainan genetik tertentu (misalnya sindroma Down dan sindroma Fanconi), juga lebih peka terhadap leukemia.Faktor genetik dapat dilihat pada tingginya kasus leukemia pada anak kembar monozigot. Faktor lingkungan berupa kontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia timbul bertahun-tahun kemudian.

KLASIFIKASI
Berdasarkan morfologik sel, terdapat 5 golongan besar leukemia, sesuai dengan 5 macam heopoetik dalam sumsum tulang, yaitu:
1. Leukemia sistem eritropoetik: mielosis erittremika
2. leukemia sistem granulopoetik: leukemia granulosit atau mielositik.
3. Leukemia sistem trombopoetik: leukemia megakariositik
4. Leukemia sistem limfopoetik: leukemia limfositik
5. Leukemia RES: retikuloendoteliosis atau retikulosis yang dapat berupa leukemia monosik, plasmositik, dsb.Terdapat 4 jenis utama leukemia, yang diberi nama berdasarkan kecepatan perkembangan penyakit dan jenis sel darah putih yang terkena:JenisPerkembangan penyakitSel darah putih yg terkenaLeukemia Limfositik (limfoblastik) AkutCepatLimfositLeukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik) AkutCepatMielositLeukemia Limfositik Kronik termasuk sindroma Sézary dan leukemia sel berambut)LambatLimfositLeukemia Mielositik (mieloid, mielogenous, granulositik) KronikLambatMielositPada anak yang sering ditemukan adalah leukemia limfositik akut (LLA). Jenis lain seperti leukemia mieloblasitik akut (LMA), leukemia limfositik kronik (LLK), leukemia mieloblasitik kronik (LMK), mielositik eritremik (ME), jarang ditemukan.Berdasarkan jumlah leukosit dalam darah tepi, leukemia akut dapat dibagi menjadi: leukemia aleukemik (<> 25.000/mm3).D. InsidenWalaupun menyerang kedua jenis kelamin, tetapi pria terserang sedikit lebih banyak. Leukemia granulositik atau mielositik ditemukan pada orang dewasa semua umur. Leukemia limfositik lebih menyolok pada anak-anak di bawah umur 15 tahun, dengan puncaknya antara umur 2-4 tahun. Pada anak yang sering ditemukan adalah leukemia limfositik akut (LLA).ALL (Acute Lymphoid, lymphocitic Leukimia):1. Leukimia adalah jenis kanker anak yang paling umum terjadi; ALL bertanggung jawab untuk 80% kasus leukimia pada anak2. Insidensi paling tinggi terjadi pada anak yang berusia antara 3 – 5 tahun3. Anak perempuan menunjukkan prognosis yang lebih baik daripada anak laki-laki4.
Anak kulit hitam mempunyai frekuensi remisi yang lebih sedikit dan angka kelangsungan hidup (survival rate) rata-rata yang juga lebih rendahANLL (Acute Non Lymphoid Leukimia):
1. Tidak ada usia insidens puncak
2. ANLL mencakup 15% - 25% kasus leukimia pada anak
3. Risiko terkena penyakit ini meningkat pada anak yang mempunyai kelainan kromosom bawaan seperti down sindrom
4. Lebih sulit dari ALL dalam hal menginduksi remisi (angka remisi 70%)
5. Remisinya lebih singkat daripada anak-anak dengan ALL
6. 50% anak yang mengalami pencangkokan sumsum tulang memiliki remisi berkepanjangan.

PATOFISIOLOGI
Leukemia diduga mulai sebagai suatu proliferasi local dari sel neoplastik, timbul dalam sumsum tulang dan limfe noduli (dimana limfosit terutama dibentuk) atau dalam lien, hepar dan tymus. Sel neoplastik ini kemudian disebarkan melalui aliran darah yang kemudian tersangkut dalam jaringan pembentuk darah dimana terus terjadi aktifitas proliferasi, menginfiltrasi banyak jaringan tubuh, misalnya tulang dan ginjal.
Gambaran darah menunjukan sel yang inmatur. Lebih sering limfosit dan kadang-kadang mieloblast.Adanya priliferasi sel blast, produksi eritrosit dan platelet terganggu sehingga menimbulkan anemia dan trombositopenia. System etikuloendotelial akan terpengaruh dan menyebabkan gangguan system pertahanan tubuh dan mudah mengalami infeksi.
Manifestasi akan tampak pada gambaran gagalnya bone marrow dan infiltrasi organ, system syaraf pusat. Gangguan pada nutrisi dan metabolisme. Depresi sumsum tulang yang akan berdampak pada penurunan leukosit, eritrosit, faktor pembekuan dan peningkatan tekanan jaringan.

Tidak ada komentar: